机化性肺炎,知多少?

发布时间:2019-01-23  栏目:荣誉  评论:0 Comments

原标题:非特异性间质性肺炎(NSIP)知多少?

原标题:机化性肺炎,知多少?

NSIP是一种慢性的ILD(间质性肺疾病),表现为由炎症或纤维化引起的肺泡壁均匀增厚。NSIP患者的肺活检与其他类型的间质性肺炎是相矛盾的,但足以不同而独立划分为一类。

隐源性机化性肺炎(COP)是临床易与肺炎、肺癌混淆的疾病之一。

病理特点

机化性肺炎定义

NSIP:非特异性间质性肺炎的组织学特点为肺间质呈不同程度的慢性炎症或纤维化,病变区受累均一。NSIP可以为特发的,或在其他疾病中出现,包括胶原血管病,过敏性肺炎,药物源性肺疾病,感染,以及免疫缺陷(包括人类免疫缺陷性病毒感染等)。

机化性肺炎既往被称为“闭塞性细支气管炎机化性肺炎”(bronchiolitis
obliterans organizing
pneumonia),为避免与气道疾病混淆,如闭塞性细支气管炎,旧名被禁用。机化性肺炎是肺部对各种类型的损伤产生的非特异性炎症反应。机化性肺炎的病变形式可与一系列广泛的疾病相关,包括胶原血管疾病,感染,炎症性肠病,吸入性肺损伤,药物中毒,放疗,及器官移植等。当无法确定基础性疾病时,“隐源性机化性肺炎”一词则可用于特指合并的特发性临床综合征。

组织学表现

机化性肺炎的病理

NSIP的组织学亚型是连续的,从细胞病变到细胞病变混合纤维化,依赖于肺活检时肺泡壁炎症和纤维化程度。细胞病变混合纤维化病变的情况常见。细胞性NSIP仅见于慢性间质性炎症,通常由淋巴细胞和一些浆细胞组成。纤维性NSIP是由胶原堆积引起间质增厚所致。NSIP的组织学标志表现为时间均匀性,活检时肺内病灶几乎病程一样且处于同一病变时期。病灶分布也是均匀的。与UIP相反,后者活检所见致密的胶原和成纤维细胞灶,分别代表陈旧病灶和活动病灶。在NSIP,无成纤维细胞灶或不显著。

机化性肺炎OP的组织学形态特征为肺含气空间(肺泡)和终末气道内出现结缔组织的疏松嵌塞。间质炎症和纤维化轻微或无。隐源性机化性肺炎,或称为COP,在特发性间质性肺炎中是一种特别的临床疾病,但机化性肺炎的组织学形态可出现在许多不同的情况中,包括肺部感染,过敏性肺炎,以及胶原性血管疾病。

金沙澳门官网,CT特点

临床表现

NSIP
在薄层CT扫描中有不同的表现:最常见的表现为磨玻璃影混合网格影,牵拉性支气管扩张或细支气管扩张,极少出现或无蜂窝样改变(图)。病变分布的位置通常为肺底部或胸膜下。

可表现为短期气促史(如<2个月),非刺激性咳嗽,体重减轻,虚弱和发热等。与抽烟无关。

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影像学表现

NSIP的CT特征常常随时间而改变。多数实质性病变经过治疗后可改善,包括磨玻璃影,网格影,和支气管扩张。总体上看,以磨玻璃影为主的患者经过治疗后病灶会吸收,不会进展为蜂窝征。相较之下,某些纤维性NSIP患者则病情严重,与UIP相近。

机化性肺炎患者的胸部CT表现多样。最常见的表现是双肺斑片影,以外周带及支气管血管束周围分布为主,可见于
50%
以上的病例。气腔(肺泡+呼吸性细支气管)的密影大多数为实变影,磨玻璃样改变也是常见的表现(图1)。下肺是最常受累部位。在实变区域内常可见空气支气管征及轻度支气管扩张。磨玻璃影偶尔可以成为机化性肺炎的主要表现,在这些病例,其病灶分布趋向双侧性或随机分布。机化性肺炎也可表现得很像肺炎,呈数厘米到整叶的密度增高改。机化性肺炎可产生铺路石征,由磨玻璃影和间隔增厚影重叠而成
(图2)。

NSIP的预后主要受纤维化程度的影响。细胞性NSIP预后良好,生存率为100%。纤维性NSIP患者的预后则较差,5年生存率只有45%~90%,而10年生存率则仅为35%。无论怎样,纤维性NSIP的生存预后总体优于UIP好。大多数NSIP患者,尤其是细胞性NSIP患者,皮质类固醇治疗和细胞毒性药物治疗能够改善或稳定病情。

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参考:

图1
58岁女性,活检确诊为隐源性机化性肺炎。临床表现为气促和发热。增强CT扫描显示两下肺以外周带为典型分布的气腔密度增高,混杂有实变和磨玻璃密度影。注意小叶周围密影(箭头),呈两肺胸膜下的曲线样或弯曲的密影,累及肺小叶周围区域。

[1]Hansell DM et,al.Fleischner Society:
glossary of terms for thoracic imaging.2008.3.

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[2]Lung CT: Part 2, The Interstitial
Pneumonias?Clinical, Histologic, and CT Manifestations返回搜狐,查看更多

图2
51岁女性,有类风湿性关节炎病史,进行性呼吸困难。活检确诊机化性肺炎。CT平扫显示弥漫性分布的磨玻璃密度影,有间隔增厚影重叠,构成铺路石征。左上肺及右下肺可见空气支气管征。

责任编辑:

机化性肺炎病例可表现为肺结节。约一半病例可见小结节(<10mm),通常沿支气管血管束分布
。多发大结节(>10mm)较少见,可出现在约15%的病例。肺结节可表现为边缘清晰,或毛刺状且边缘不规则,与肺癌相似(图3)。空气支气管征,胸膜凹陷,胸膜增厚,及肺实质带等表现可与结节合并出现
。结节内可见空洞。

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