北医李睿医考金沙澳门官网:一文理清结缔组织病血管炎

发布时间:2019-01-23  栏目:荣誉  评论:0 Comments

原标题:基于临床表现和肌炎特异性自身抗体的特发性炎性肌病新分类体系的建立

结缔组织病相关性血管炎又称继发性血管炎,可累及大、中、小血管。10%~20%
的结缔组织病患者可出现血管炎症状,主要包括类风湿血管炎(RV)、狼疮血管炎(LV)、结节病性血管炎、复发性多软骨炎(RP)相关性继发性血管炎。来自印度的
Aman 等结合近三年的文献为继发性血管炎进行了一篇综述报道,文章发表在 2016
年 4 月 Curr Rheumatol Rep 杂志上。

问题肌炎特异性自身抗体的鉴定是否暗示了鉴定特发性炎性肌病亚组的潜力,以及一种新的基于表型、生物学和免疫学标准的特发性炎性肌病分类系统是否得到保证?

Aman
等主要总结了类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、系统性硬化症(SSc)、特发性炎症性肌病(IIM)、结节病和复发性多软骨炎(RP)相关的继发性血管炎。

发现在这项对260名特发性炎性肌炎患者的队列研究中,使用无监督多变量分析确定了4个簇(皮肌炎、包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶综合征)。发育的决策树显示,肌炎特异性抗体在预测属于一个集群的可能性方面发挥了作用。

类风湿性血管炎

这种鉴别特发性炎性肌病亚组的分类方案表明,采用有针对性的临床血清学方法鉴别特发性炎性肌病可能是有道理的。

RV
是最广泛认可的继发性血管炎,主要累及中小血管,预后较差。有高滴度类风湿因子(RF)、抗瓜氨酸化蛋白抗体以及免疫复合物沉积,但这并不是
RA 的风险预测因素。RV 的危险因素包括吸烟、男性性别、HLA-DRB1*04/04
双基因、HLA-C*03
等位基因、合并外周血管病和脑血管疾病等、生物制剂等。炎症因子、巨噬细胞移动抑制因子也可能参与
RV 的发病。

重要提示特发性炎性肌病的病理生理特征和预后各不相同。肌炎特异性自身抗体的出现表明存在亚组患者。

系统性
RV(SRV)临床表现多种多样,全身症状包括身体不适、体重减轻、发热。皮肤是最常见的受累器官,可出现甲襞梗塞、皮疹、手指缺血或局部溃疡。其他器官的损害包括中枢神经系统、外周神经系统(多发性单神经炎、轴突神经病)、肺(肺泡出血)、肾脏(坏死性肾小球肾炎)、眼(巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎)和缺血性结肠炎等。

目的根据表型、生物学和免疫学标准,制定特发性炎性肌病的新分类方案。

诊断方面大多数 RV 患者都有贫血、炎症指标上升(血沉和 C
反应蛋白增加)、血小板增多、白细胞增多、血白蛋白减少。RF 和
抗瓜氨酸化蛋白抗体 滴度增加,同时需要排除其他原因导致的血管炎如 ANCA
相关血管炎、药物引起的血管炎等。目前对于 RV
的并没有特异性的实验室检查和自身抗体,受累部位的皮肤活检可以为血管炎提供重要的指向。

设计、设置和参与使用法国肌炎网络数据库进行观察、回顾性队列研究。神经肌肉疾病转诊中心确定的患者包括2003年1月1日至2016年2月1日。在445名初治患者中,排除了185名患者,纳入了260名成年肌炎患者,他们对多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎有完整的数据和明确的历史分类。所有患者均接受抗组氨酸-
ARN – t合成酶( Jo1 )、抗苏氨酸- ARN – t合成酶( PL7 )、抗丙氨酸- ARN –
t合成酶( PL12 )、抗复合核小体重塑组蛋白脱乙酰酶( Mi2
)、抗Ku、抗多发性肌炎/系统性硬皮病( PMScl )、抗拓扑异构酶1 ( Scl70
)和抗信号识别颗粒( SRP
)抗体的检测。我在真理教的日子2共收集了708个变量(如癌症、肺部感染和肌炎特异性抗体)。

糖皮质激素是 RV
治疗的基石,也可根据受累器官的范围和严重程度选用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。同时
TNF 抑制剂、利妥昔单抗、托珠单抗也可用于 RV
的治疗。尽管积极使用糖皮质激素和生物制剂,RV 的发病率和死亡率仍旧很高,5
年死亡率高达 40%。

主要结果和测量通过监督多重对应分析和层次聚类分析将患者聚集在亚组中。

狼疮血管炎

结果共有260名参与者( 163名[ 62.7 %
)为女性;平均年龄59.7岁;中位年龄[区间],61.5岁[ 48 –
71岁),出现4组患者。第1组( n = 77
)包括男性、白人、60岁以上、手指屈肌和股四头肌无力以及发现空泡纤维和线粒体异常的患者。第1组为包涵体肌炎患者(
77例中72例为[ 93.5 % );95 % CI,85.5 % – 97.8 %;p < . 001
)。第2组( n = 91
)重新分组的患者为女性,肌酸磷酸激酶水平高,坏死无炎症,抗- SRP或抗- 3
-羟基- 3 -甲基戊二酰辅酶我在真理教的日子2还原酶( HMGCR
)抗体对应于免疫介导的坏死性肌病( 91例中的53例,[ 58.2 % );95 %
CI,47.4 % – 68.5 %;p < . 001 )。聚类3 ( n = 52
)重新分组的皮肌炎皮疹和抗Mi2、抗黑色素瘤分化相关蛋白5 ( MDA5
)或抗转录中间因子- 1γ( TIF 1γ)抗体的患者,主要对应于皮肌炎患者(
52例中的43例,[ 82.7 % );95 % CI,69.7 % – 91.8 %;p < . 001 )。簇4
( n = 40 )由抗Jo1或抗PL7抗体的存在定义,这些抗体对应于抗合成酶综合征(
40个[中的36个90.0 % );95 % CI,76.3 % – 97.2 %;p < . 001
)。一个独立队列的分类( n = 50 )证实了4个集群(科恩κlight,0.8;95 %
CI,0.6 – 0.9 )。

据报道 10%~36% 的 SLE
患者可能出现血管炎症状,其中以小血管受累最为常见,其中皮肤是最常累及的器官,表现为紫癜、瘀点、网状青斑等,内脏器官受累并不常见。肾血管受累引起的局灶性节段性坏死性肾小球肾炎有较高的发病率和致死率,肺血管、中枢神经系统(CNS)、外周神经系统、眼睛受累也有报导。

结论和相关研究结果提示特发性炎性肌病可分为皮肌炎、包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗突触综合征4个亚组。这种分类系统表明,有针对性的临床血清学方法鉴定特发性炎性肌病可能是必要的。

狼疮活动可能与血管炎的急性发作密切相关,同时伴随着血沉和 C
反应蛋白的增加,贫血、低补体血症。研究发现有血管炎的 SLE 患者抗
dsDNA、抗核糖体 P 蛋白、抗 Ro/SSA 和抗 La/SSB 抗体水平较无血管炎 SLE
患者显著升高。

马里亚mpillai
K,格兰杰B,阿梅林D,等。基于临床表现和肌炎特异性自身抗体的特发性炎性肌病新分类体系的建立。贾马神经。2018年9月10日在线发布。doi
: 10 . 1001 / jamanerol . 2018 . 2598

LV
是具有暴发性,可威胁生命的疾病,所以快速准确的治疗尤为重要。皮肤血管炎可使用抗疟药物(羟氯喹)、氨苯砜或沙利度胺,短期使用糖皮质激素可以起到快速缓解作用。对于内脏受累,大剂量糖皮质激素加上环磷酰胺可能发挥作用。少数患者也可使用硫唑嘌呤和甲氨蝶呤,视网膜血管炎的儿童
SLE 患者可使用利妥昔单抗。

& # 169;2018年

狼疮肠系膜血管炎

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狼疮肠系膜血管炎(LMV)是狼疮患者最严重的、可能危及生命的胃肠道并发症之一,表现为急性腹痛。LMV
的临床表现不一,可以是轻度,非特异性的症状如轻微腹痛、腹泻、呕吐、发热,也可如急性腹部手术般剧烈腹痛。通常伴有泌尿系的受累,有白细胞减少、低蛋白血症和血淀粉酶升高的患者预后很差。复发性
LMV 还可导致胃肠道穿孔和败血症。

JAMA网络的酸碱、电解质、液体过敏和临床免疫学麻醉学抗凝术出血和输血心脏病学护理危重病人临床心电图学临床挑战临床决策支持基础神经科学临床药学和药理学的临床意义补充和替代医学共识声明危重医学牙科医学皮肤科糖尿病和内分泌学药物开发电子健康记录急救医学生命终了环境健康伦理面部整形外科食源性疾病胃肠病和肝病遗传学和基因组学以及精密健康老年医学全球健康指南统计和医学指南头发紊乱健康护理模式保健经济学、保险、支付

LMV 的诊断主要是依靠临床疾病活动和排除其他可能原因,腹部增加 CT
可能显示肠缺血如靶环征,突出的肠系膜血管、肠壁水肿和/或腹水。早期诊断和合理使用免疫抑制治疗可能避免潜在的致死性并发症,糖皮质激素是
LMV
患者的主要治疗方法,环磷酰胺对预防疾病复发起到一定作用。疾病预后随病情严重程度而有所差别,最近研究发现其致死率为
13.4%。

https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/fullarticle/2698825
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狼疮中枢神经系统血管炎

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